Le déficit sélectif en IgA

Le déficit sélectif en IgA (DSIgA) est défini par l’European Society for Immunodeficiencies (ESID) comme un taux d’IgA sériques inférieur à 0,07 g/L avec normal d’IgG et d’IgM, une réponse vaccinale normale, chez patient de plus 4 ans, après exclusion des autres causes d’hypogammaglobulinémie. Quand le supérieur mais deux déviations standard au-dessous la valeur normale pour l’âge, il s’agit d’un partiel IgA, qui assez commun. DSIgA fréquent déficits immunitaires primitifs humoraux l’adulte Europe (1/600 France) asymptomatique dans 75 % 90 cas. Les manifestations du incluent infections récurrentes respiratoires (notamment Haemophilus influenza Streptococcus pneumoniae ) gastro-intestinales (principalement Giardia lamblia ), auto-immunes allergiques atteintes digestives inflammatoires non infectieuses. Il n’existe pas traitement spécifique DSIgA, hormis mise jour calendrier vaccinal. sujets asymptomatiques n’ont besoin d’aucun traitement. En cas d’infections récurrentes, antibiotiques prophylactiques peuvent être bénéfiques. associé sous-classe immunoglobuline alors indiqué, contenant minimum préférence afin limiter risque allergique. ou auto-immunes, prise charge ne diffère celle patients sans DSIgA. Pour améliorer qualité vie réduire morbidité, approche d’équipe interdisciplinaire essentielle. Selective deficiency (SIgAD) is defined by the European as a serum of less than 0.07 in greater years old with levels IgG and IgM, vaccine responses, secondary hypogammaglobulinemia. When level higher but two deviations below age, condition may be referred to partial deficiency, which quite common. SIgAD most common primary immunodeficiency are asymptomatic (75–90%). The clinical complications associated include recurrent respiratory (in particular involving gastrointestinal (mainly due autoimmune allergic (anaphylaxis if blood products administrated), inflammatory disease. There no specific treatment each must managed individually. While subjects do not need any treatment, it still necessary them up-to-date vaccinations. If experiences infections, prophylactic antibiotics beneficial. Immunoglobulin replacement therapy should considered concomitant subclass deficiency. Treatment based on current standards care disease entities. To improve quality life reduce morbidity, an interdisciplinary team approach essential.